病因尚未完全明确，目前认为鼻咽癌发生与遗传、病毒、环境和职业等因素有关1。
1、病毒感染
1964年Epstein与Barr发现一种新型人类疱疹病毒（EB病毒），1966年，Old在鼻咽癌病人血清中检测到EB病毒抗体。
EB 病毒和鼻咽癌关系密切2: (1)从鼻咽癌组织中可分离出带EB 病毒的类淋巴母细胞株，分离阳性率为68.7 % ，这些细胞株均带有EB 病毒抗原，少数可在电镜下找到EB 病毒颗粒；(2) 鼻咽癌患者体内不仅存在高滴度抗EB 病毒抗体，而且其抗体水平随病情发展而变化；(3) IgA 抗体对鼻咽癌具有比其它抗体高的特异性：鼻咽癌患者血清中有EB病毒各种抗原的抗体存在，尤其是EB病毒IgA／VCA抗体阳性率达90％ 。经放疗后IgA／VCA抗体水平随病情好转而呈逐渐下降趋势，反之，病情复发或加重者IgA／VCA抗体水平居高不下。(4) 鼻咽癌低分化和未分化者的EB 病毒核抗原(EBNA) 检测为100 %阳性,而头颈部其它肿瘤全部为阴性。
实验证明，几乎所有的未分化和低分化鼻咽癌都与EB病毒潜伏性感染有关。EB病毒如何进入鼻咽上皮并维持潜伏性感染的机制仍不太清楚，最近有证据证实，不同的溶菌性启动子序列的改变和中国南方鼻咽癌具有相关性，并提示在鼻咽癌的癌变过程中有EB病毒的溶菌性潜伏开关的参与3，4。EB病毒可在促癌物协调作用下，诱发裸鼠鼻咽癌5。
但是，EB病毒在人群中的感染非常广泛．而鼻咽癌仅在某些特定地区、特定人群中高发。因此EB病毒还不能认为是鼻咽癌的唯一致病因索，而可能是多种综合因素中的一种。
2、遗传因素
鼻咽癌病人具有种族和家族聚集现象。
种族易感性，鼻咽癌主要见于黄种人，少见于白种人；发病率高的民族，移居他处，其后裔仍有较高的发生率。
许多鼻咽癌患者有家族患癌病史。鼻咽癌具有垂直和水平的家族发生倾向。
先证者一级家属成员罹患鼻咽癌的风险为配偶一级亲属的9．31倍6。鼻咽癌的遗传易感性的生物学基础，主要表现为发生频率及畸变率均明显高于对照组，出现各种异常染色体，染色体脆性增加，自发型姊妹染色单体互换率(SCE)增高，并且病毒染色体的影响很明显(IgA／VCA阳性者SCE更高)，HLA表型分布特征则与鼻咽癌风险度密切相关。
3、环境因素及生活饮食习惯
多环芳烃类、亚硝胺类及镍等与NPC有关。动物实验显示，镍能促进亚硝胺诱发NPC。广东NPC高发区的大米和水中镍含量较低发区高， NPC患者的头发镍含量亦高。室内烟和油烟污染也会增加NPC发生的危险性。经常吸烟、饮酒，食用腌制(如咸鱼和酸菜等)、烟熏、油炸和烘烤等食品可增加NPC发病的危险性。文化程度、人均收入等与NPC发病率呈负相关7。文化程度和人均收入越高，工作、生活条件也相应改善，卫生和保健意识提高，自觉革除不良的生活和饮食习惯，从整体上降低了患NPC的危险性。
4、职业因素：职业接触包括农药、甲醛、粉尘(棉尘、木尘、铁尘等)、工业热、汽油、硫酸、油漆等，研究结果提示，职业接触有害因素可能与鼻咽
发病机制
鼻咽癌病理发病机制与遗传和环境因素的共同作用密切相关，是一种多基因遗传性肿瘤，李桂源等提出了鼻咽癌易感基因群主导的多阶段性多米诺骨牌效应分子机制假说模式。鼻咽癌的发生发展涉及到多个易感基因(易感基因群)，这些易感基因群形成鼻咽癌发病不同阶段的多个限制点(restrictive point)即易感点， 一个易感点可能含有一个或一个以上的易感基因，若干个易感点组成一条易感点链，在易感点链间涵盖的若干易感基因形成了一个有密切功能联系的易感基因群．易感基因群在易感点与易感点之间行使正常的生化反应而导致多种生命活动相关的分子事件发生，且这些分子事件将以多米诺骨牌效应的形式出现，即产生区域性多米诺骨牌效应．当一个区域性多米诺骨牌效应完成后，即一个生化过程的分子事件终结后，要启动下一个区域性多米诺骨牌效应，就必须在下一个易感点启动的基础上方可启动，一旦若干个易感点均在前一个易感点启动后而启动，这将启动若干个与细胞增殖分化有关的生化过程，发生一连串的分子事件，从而形成一个完整的彼此联系极其密切的瀑布似的多米诺骨牌效应，如果易感点的启动对细胞增殖有利，完整的多米诺骨牌效应的结果是使细胞向有无限增殖能力的恶性表型转化，最终导使鼻咽癌的发生、发展及侵袭与转移．当人为干预或抑制前一个易感点的启动因素，即在前一个易感点已经启动的基础上人为地对下一个易感点进行预防性干预或预防性抑制，多米诺骨牌效应只完成在一个有限的区域之内，细胞的恶性转化过程可能随之被中止。
流行病学
我国是鼻咽癌的最高发地区，又以广东中部及广西东部为高发地区。
鼻咽癌以男性居多，约为女性的两倍。
可发生于各年龄阶段，大多在30-50岁之间，国内报道最小发病年龄为3岁，最大发病年龄为90岁。
鼻咽癌的发病率为耳鼻咽喉恶性肿瘤之首。
鼻咽癌常见的临床表现为鼻咽肿块，颈部肿块，咽鼓管功能障碍及颅神经损害症状。
1、原发癌症状鼻部症状回吸性涕血，鼻出血，鼻塞耳部症状：耳闷，中耳积液，听力下降，耳鸣头痛：头痛是中、晚期NPC 必有的症状之一，早期多为病侧间歇性部位不定的头痛，也可为阵发性一侧颞部剧痛,晚期为持续性单侧头痛，昼轻夜重，后半夜更甚，一般止痛药无效。
2、颅神经损害症状：原发于咽隐窝的肿瘤易向上经颈动脉骨管侵入中颅窝，常先损害第Ⅴ、Ⅵ对脑神经,致三叉神经痛、麻木、复视等，继而可累及第Ⅳ、Ⅲ、Ⅱ、Ⅰ对脑神经，可出现剧烈头痛、眼球运动障碍、眼球固定、失明、上睑下垂等症状；原发于鼻咽侧壁的下行性癌肿可向咽旁间隙的茎突后区扩展或颈淋巴结转移肿块的压迫均可引起第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ对脑神经和颈交感神经节损害而出现软腭麻痹、吞咽困难、声音嘶哑、饮食呛咳、耸肩无力、舌肌瘫痪,伸舌偏斜及Horner′s 综合征等。
3、颈部淋巴结转移NPC：患者初诊时以颈部肿块为主诉的达45 %～50 % ,检查发现有颈淋巴结转移的有70 %以上[11] 。转移肿大的淋巴结常为颈深部上群淋巴结的前组(胸锁乳突肌上段前缘、二腹肌后腹下方) 或后组(乳突下方和胸锁乳突肌深面) ，呈进行性增大，质硬固定，无压痛，始为单侧，继之发展为双侧。
4、眼部症状：侵犯眼球及相关神经视力障碍，视野缺损，复视，眼球突出及活动受限等。
5、远处转移：以骨、肝、肺居多，常多个器官同时发生。
6、特殊临床表现：鼻咽癌合并皮肌炎、隐性鼻咽癌
体征
鼻咽部肿块
颈部肿块，单侧
持续性的中耳积液
颅神经功能障碍现 诊断决策
对于有持续性回吸性涕血，鼻咽肿块，颈部肿块，持续咽鼓管功能障碍，头痛等症状的患者应行鼻咽部活检，影像学检查及EB病毒血清学检查，有鼻咽癌家族病史的患者更应重视
问诊要点
现病史：
有没有出现过涕中带血或回吸后“痰”中带血情况
是否有反复不愈的单侧分泌性中耳炎
发现颈部肿块，无压痛，且逐渐增大
原因不明的偏头痛，多处就诊治疗用药后无好转
出现看东西重影，视力模糊等眼部不适
家族史：亲属中有无鼻咽癌患者，患者长期居住地是否鼻咽癌高发地区
诊断标准 1、鼻咽癌1992福州分期 12，13
T分期：T1：局限于鼻咽腔内；
T2：局部侵犯至鼻腔、口咽、软腭、颈椎前软组织、茎突前间隙，颈动脉鞘区部分侵犯；T3：颈动脉鞘区完全占据，颅底、翼腭窝、单一前组或后组颅神经损害；T4：前后组颅神经同时受损，鼻窦、海绵窦、眼眶、颞下窝、第1、2颈椎侵犯。
N分期：N0：未扪及肿大淋巴结；N1：上颈肿大淋巴结且直径<4cm，活动；N2：下颈肿大淋巴结或直径4～7cm，活动受限；N3：锁骨上区肿大淋巴结或直径>7cm，固定及皮肤浸润。
M分期：M0：无远处转移，M1：有远处转移。
临床分期：Ⅰ期：T1N0M0；Ⅱ期：T2N0～1M0,T0～1N1M0；Ⅲ期：T3N0～2M0,T0～2N2M0；Ⅳa期：T4N0～3M0,T0～3N3M0；Ⅳb期：任何T、N和M1。
2、鼻咽癌2002UICC分期 [14]
T分期：Tis：原位癌；Tx：未发现癌灶；T1：局限于鼻咽腔内；T2：肿瘤侵犯软组织局部侵犯至口咽和（或）鼻腔、咽旁间隙；T3：肿瘤侵犯骨结构和（或）鼻窦；T4：肿瘤侵及颅内和（或）脑神经、颞下窝、下咽、眼眶或咀嚼肌间隙。
N分期：N0：未触及淋巴结；N1：锁骨上窝以上单侧颈部淋巴结转移，最大直径≤6cm；N2：锁骨上窝以上双侧颈部淋巴结转移，最大直径≤6cm；N3a：颈部转移淋巴结的最大直径>6cm；N3b：锁骨上窝淋巴结转移。
M分期：M0：无远处转移，M1：有远处转移。
临床分期：0期：TisN0M0期；Ⅰ期：T1N0M0；Ⅱa期：T2aN0M0；Ⅱb期：T1～2aN1M0,T2bN0～1M0；Ⅲ期：T3N0～2M0,T1～3N2M0；Ⅳa期：T4N0～2M0；Ⅳb期：T1～3N3M0；Ⅳc期：T1～4N0～3M1。
3、鼻咽癌2008广州分期[15]
与92分期相比，新分期方案的主要修订要点在于：①确立了磁共振成像（MRI）作为鼻咽癌分期的首要手段，为了保证MRI的诊断质量，建立了鼻咽癌MRI扫描规范及报告模板；②将咽旁间隙侵犯包括茎突前间隙、茎突后间隙均归为T2期；③颅神经侵犯归为T4期；④T分期简化，去除颈椎前软组织、软腭、翼腭窝、眼眶、颈椎等因素；⑤确定咽后淋巴结转移不论单双侧均为N1a期；⑥N分期基于MRI影像和美国放射治疗肿瘤学协作组（RTOG）颈部淋巴结分区标准，取代原N分期的上下颈、锁骨上分区法，删除淋巴结活动度因素，将淋巴结部位、大小、侧数、包膜外侵犯作为新的分期因素。
T分期：T1 局限于鼻咽； T2 侵犯鼻腔、口咽、咽旁间隙； T3 侵犯颅底、翼内肌； T4 侵犯颅神经、鼻窦、翼外肌及以外的咀嚼肌间隙、颅内（海绵窦、脑膜等）。
N分期： N0 影像学及体检无淋巴结转移证据； N1a 咽后淋巴结转移；N1b 单侧Ⅰb、Ⅱ、Ⅲ、Ⅴa区淋巴结转移且直径≤3 cm； N2 双侧Ⅰb、Ⅱ、Ⅲ、Ⅴa区淋巴结转移，或直径＞3 cm，或淋巴结包膜外侵犯；N3 Ⅳ、Ⅴb区淋巴结转移。
M分期：M0 无远处转移； M1 有远处转移（包括颈部以下的淋巴结转移）。
临床分期：Ⅰ期 T1N0M0；Ⅱ期 T1N1a～1bM0，T2N0～1bM0；Ⅲ期 T1～2N2M0，T3N0～2M0；Ⅳa期 T1～3N3M0，T4N0～3M0；Ⅳb期 任何T、N和M1。
鉴别诊断
1、鼻咽恶性淋巴瘤
恶性淋巴瘤在鼻咽部恶性肿瘤中占第2位，发病年龄较鼻咽癌早，颈部淋巴结转移率较鼻咽癌高，多为非霍奇金淋巴瘤，好发于咽顶部。CT表现为鼻咽部巨大软组织肿块，密度较均匀，边界欠清，增强扫描强化不明显，常合并周围颈部淋巴结肿大，肿大的淋巴结融合成团，并包绕血管，坏死相对较少。与鼻咽癌不同的是恶性淋巴瘤发病年龄较鼻咽癌轻，儿童多见，肿块常巨大而且密度均匀，目包绕血管．呈多中心融合成团的趋势，肿瘤坏死较少，强化相对轻。
2、鼻咽结核
鼻咽部结核较少见，CT表现为病变广泛而弥漫，鼻咽结构密度不均，边界不清，周围组织有粘连，脂肪间隙模糊等炎症征象。如有肺结核或结核抗体强阳性支持鼻咽结核的诊断。
3、鼻咽纤维血管瘤
鼻咽纤维血管瘤为鼻咽部最常见的良性肿瘤，常易误诊为鼻咽癌；供血丰富的鼻咽癌也有误诊为鼻咽纤维血管瘤的可能。本病好发于15～25岁左右的男性青壮年，女性少见。因此，也有人称之为“男性青春期出血性鼻咽纤维血管瘤” ,临床表现以反复大量鼻出血为特征，可伴鼻塞、听力障碍、头痛等。鼻咽纤维血管瘤病理主要由纤维组织和发育不全、缺乏平滑肌和弹力纤维的毛细血管组成。因此，鼻咽纤维血管瘤肿块强化明显，类似血管瘤的强化程度；尽管鼻咽纤维血管瘤可以伸入各孔道内生长，但肿瘤生长缓慢，以膨胀性生长为主，周围结构被挤压推移，邻近的骨质以骨质膨胀吸收为特点。而鼻咽癌肿块密度不均，强化程度一般不及鼻咽纤维血管瘤，更重要的是鼻咽癌以浸润性生长方式生长，浸润周围邻近的结构，骨质破坏以浸润性溶骨性破坏为主。
4、颅内肿瘤
大多数的脊索瘤表现为以蝶骨体部或蝶枕联合为中心的骨质破坏为主，骨质破坏边缘清楚，肿瘤中央常可见残留骨和钙化，肿块含黏液密度较低，强化轻微且不均匀。侵袭性垂体瘤，可以往下破坏鞍底长入蝶窦内，引起广泛的颅底骨质破坏，要与鼻咽癌鉴别，侵袭性垂体瘤肿块以蝶鞍为中心，肿块边界清楚，强化明显，而鼻咽部黏膜多为正常，少有颈部淋巴结肿大。
5、鼻咽横纹肌肉瘤
为来源于中胚层的恶性肿瘤。好发于l0岁以下的儿童。CT表现为鼻咽部迅速增大的软组织肿块，密度不均，常伴有多个小囊变区，表面分叶状，增强扫描不均匀强化，可有颅底骨质破坏和颈部淋巴结转移。l0岁以下儿童鼻咽部出现密度不均的肿块，要想到鼻咽横纹肌肉瘤的可能，确诊依靠病理活检。
6、分泌性中耳炎
分泌性中耳炎可能是鼻咽癌的首发症状，特别对于慢性分泌性中耳炎应注意排除鼻咽癌可能。
7、慢性鼻咽炎
早期鼻咽癌仅表现为黏膜局限性增厚，此时要与慢性鼻咽炎鉴别。慢性鼻咽炎可使黏膜增厚，表面不规则，一般病变较弥漫。局限性的增厚、甚至形成局限性结节或肿块者，要高度怀疑鼻咽癌，应反复多次活检确定诊断。一时未能确定者，临床须定期追踪、复查。
8、颈淋巴结炎
颈淋巴结炎性肿大，直径一般不大于2cm ，表面较光滑，活动，有触痛，长期随访不再增大。
9、颈淋巴结结核
好发于青年人，常伴淋巴结周围炎症、低热或潮热,局部肿痛，数个淋巴结肿大成串或成块，可发生在颈后或胸锁乳突肌深部，肿块质地中等，与周围组织粘连，有时肿块有波动，呈干酪样液化，穿刺抽出干酪样液体，即可诊断淋巴结结核。
1、病理检查：鼻咽部肿块及颈部肿块活检，行鉴别诊断及明确病理
2、EB病毒壳抗原-IgA抗体检测（VCA-IgA抗体）：鼻咽癌诊断的辅助指标
3、影像学检查：CT及MRI可显示肿瘤的部位、范围及对邻近结构的侵犯情况，CT对颅底骨质及颅内侵犯情况显示较清晰准确，而MRI能鉴别放疗后组织纤维化和复发的肿瘤。
治愈局限性的病变
提高生活质量：改善症状及保护颅神经功能
减少放化疗的副作用
延长生命，控制疾病的转移
治疗方案及疗效
1、放射治疗
由于鼻咽解剖部位深在，解剖结构复杂，病理形态以低分化癌为最多见，其恶性程度高，易有邻近结构侵犯，颈淋巴结转移多见，肿瘤对放疗敏感等特点,所以放疗一直是NPC首选的治疗手段。而放疗又分为常规放疗、腔内近距离放疗、立体定向放射治疗（即X线刀和y刀)和调强适形放射治疗(IMRT)。
1.1常规放疗
NPC的治疗原则一直是常规放疗。在放疗前应用CT、磁共振成像技术,以及常规使用体位固定及验证技术，精确、合理地设计放疗靶区，保证放疗过程的精确性和重复性。放射野：早年采用耳前野与全颈切线野照射技术不仅容易造成茎突后间隙及咽后间隙病变的遗漏，且容易造成后对颅神经的放射损伤。目前采用的面颈联合野使鼻咽、颅底、咽旁间隙、口咽和上颈淋巴结引流区被视为一个连续的靶区设置于同一照射野内，遵从了全靶区照射的原则，而且使咽旁间隙及上颈部得到充分的照射剂量，避免了耳前野与全颈切线野所造成的靶区内剂量的重叠或漏照的缺陷，使得NPC的放疗效果有了明显改善，与传统方法比较5年生存率提高约10%，后组颅神经损伤的发生率大大下降。
1.2腔内近距离放疗
腔内近距离放疗是通过施源器将放射源直接置于肿瘤表面而实施的一种照射技术。由于腔内近距离治疗的高剂量区仅限于放射源周围的局部病灶，通常在鼻咽黏膜下10mm左右，而周围的剂量迅速跌落。这一特性决定了局部病灶较广泛的病例不适宜腔内近距离治疗。因此，NPC腔内后装近距离放疗的适应证为体外照射后的鼻咽腔或鼻腔后部的浅表性残留灶，局部浅表的复发性鼻咽癌，以及T1-2病变体外照射的局部推量.
1.3立体适形放射治疗
其特点为既可严格地保护邻近重要器官，又能使肿瘤得到最大可能的杀伤。其作为对常规体外照射技术的一种补充，在不增加体外照射剂量的基础上，对残存病变不仅获得了比较满意的疗效，同时又降低了体外照射并发症的发生。
1.4调强适形放射治疗
逆向调强放疗作为三维适形放疗的最先进技术，其特点为照射野的形状与靶区的形状在三维方向上一致，同时靶区内剂量能够按照处方要求分布。改变了传统的体外照射所采用的以两侧面颈联合野、颞面部相对野为主体的照射方法，能最大程度发挥放射技术的优势，可以多野、多方向对鼻咽癌的靶区给予均匀而有效的高剂量照射,同时，靶区周围的重要结构如脑干、垂体、唾液腺可以得到有效的保护，必将成为鼻咽癌的主流放疗技术。
2、化疗药物治疗
化疗的运用策略包括诱导化疗、同时期放化疗、辅助化疗。诱导化疗目前多用于局部晚期、或颈部转移淋巴结较大者。同步放化疗目前在临床应用较多，有改善预后的作用。辅助化疗，即放疗结束后1个月左右开始的全身化疗,其目的在于消灭放疗后局部残留的肿瘤细胞以及全身可能存在的亚临床转移灶，以达到提高局部控制率，减少远处转移，提高长期生存率的目的。常用药物为5-氟尿嘧啶。
3、手术治疗
手术治疗是放疗手段的补充，是作为一种挽救手段来使用。手术作为挽救手段，并非适合所有患者，而是有其严格的指征[16]①首次放疗后鼻咽或颈部病变未控制或复发，②转移的颈部淋巴结不固定
治疗指南
1.The National Comprehensive Cancer Network has produced the following guidance document which includes information on Nasopharyngeal carcinoma:Clinical practice guidelines in oncology. Head and Neck Cancers，2006
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3.The American Joint Committee on Cancer has produced general guidance on the use of the TMN staging system，which can be found on its Surveillance，Epidemiology，and End Results (SEER) training website
4.The American Academy of Family Physicians has produced the following guidance information:
Her C. Nasopharyngeal cancer and the Southeast Asian patient. Am Fam Physician 2001;63:1776-82
并发症
放疗后并发症
口腔粘膜损伤，进行性的口腔溃疡
鼻粘膜充血、肿胀、糜烂出血及白膜形成，导致鼻甲与鼻中隔紧贴，窦腔引流不畅而继发鼻窦炎
放射性皮肤损伤
放射性张口困难
放射性脑损伤
分泌性中耳炎
特殊情况
少年儿童鼻咽癌患者以未分化癌或分化差的癌多见，病变呈浸润性生长，病情发展较快，发生纵隔、肺/骨等远处转移的发生率较高，其预后较差，放疗并发症更加严重。
随访
EB病毒DNA的定量检测对于鼻咽癌复发的检测有较高的敏感性及特异性。
前三月每月随访一次，然后三月后随访一次，再半年后随访一次，以后一年随访一次。
随访内容：鼻内镜、EB病毒、MRI
烟酒：戒烟、戒酒有助于降低头颈部肿瘤的发生率
饮食：亚硝酸盐类含量高的食物如鱼干、广东腊味、咸鱼与鼻咽癌的发生有关
筛查
鼻咽癌高发区可普查EB病毒壳抗原-IgA抗体检测（VCA-IgA抗体）
病例2：患者，男，45岁，已婚。患者于1月前发现右颈部肿块来诊，患者偶有少量鼻出血，能自止，无回吸性涕血，无鼻塞，无头痛，无耳鸣及耳闷等不适，到附近医院就诊，于颈部B超检查甲状腺未及异常，颈部可及一直径3.0cm大小的肿块，回声不均，予局部颈部淋巴结活检为鳞状细胞癌，予喉镜检查及鼻内镜检查未见异常。为求进一步检查来我院，门诊予鼻内镜检查示右侧咽隐窝粘膜较左侧略增厚，喉镜检查未及异常，遂于鼻内镜下咬取部分右侧咽隐窝增厚粘膜送病理，病理诊断为（鼻咽部）鳞状细胞癌。入我院放射科行放疗治疗。
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