%%tabbedSection %%tab-概述 高凝血症是一种遗传性或获得性的促使异常或过量的血栓(血块)风险增高的状态。血块形成是机体应对血管或者组织损伤的一种正常反应。血管受损后,血液流出体外或渗入组织中,此时机体通过一个复杂的血块形成过程来阻止血液的流失,该过程被称为止血。止血过程中,受损血管收缩以减少局部血流量,血小板粘附到受损部位,聚集形成疏松的血小板栓子,并且启动凝血级联(瀑布)反应。在凝血级联(瀑布)反应过程中,机体顺次激活凝血因子,形成纤维蛋白网,将血小板栓子缠绕在其中形成稳定的血栓,该血栓能够阻断血液流失,并滞留于受损部位直至损伤痊愈。 /% %%tab-实验室检查 ||实验||异常结果的提示 |抗心磷脂抗体|抗磷脂综合征 |抗凝血酶Ⅲ活性|低活性可增加血栓形成的危险性 |抗凝血酶Ⅲ抗原|抗原生成减少或消耗增加均可增加血栓形成的风险 |APCR (活化蛋白C抵抗)|需要检测因子V Leiden突变来确认 |D-二聚体|如果升高,表明近期凝血活跃,可能是由于急性的\\或慢性的疾病如血栓栓塞或者DIC引起 |稀释拉塞尔氏蝰蛇毒试验|若延长,提示可能存在狼疮抗凝物,增加血栓形成的危险 |因子V Leiden 突变|增加血栓形成的危险 |FDP (纤维蛋白降解产物)|如果增高,提示近期血块的形成和降解 |纤维蛋白原|如果水平低,可能提示生成减少或者是消耗增加;\\如果增高可能与炎症反应相关,它是一种急性时相反应蛋白 |同型半胱氨酸|如果增高,心脏病发作和血栓形成的风险增加 |狼疮抗凝物(LA)|当PTT或者LA 敏感的PTT和dRVVT延长时,提示存在LA,\\通常还可用其它检查加以确认。若存在LA,则血栓形成的危险增加 |LA敏感的PTT(PTT-LA)|如果延长并且加入磷脂可“纠正”至正常时,可能提示狼疮抗凝物的存在 |亚甲基四氢叶酸还原酶|增加同型半胱氨酸水平升高的危险 |血小板中和试验|如果加入血小板纠正至正常,表明可能存在狼疮抗凝物 |蛋白C活性|如果活性降低,血栓形成风险则增加 |蛋白C抗原|如果降低,可能是遗传或者获得性的,增加血栓形成的风险 |蛋白S活性|蛋白S是蛋白C的一个协同因子,辅助蛋白C发挥功能 |蛋白S抗原 (游离的和总的)|仅游离蛋白S可以辅助蛋白C,总蛋白S包括游离的和与C4b结合蛋白结合的蛋白S |PT(凝血酶原时间)|PT延长提示需要进行其它试验 |PTT (部分凝血活酶时间|TT延长提示需进行其它试验,可能提示存在非特异的抑制物例如狼疮抗凝物 /% %%tab-检验项目及组合列表 [蛋白C活性依赖凝固时间]\\ [纤维蛋白(原) 降解产物测定|纤维蛋白(原)降解产物测定(FDP)]\\ [抗心磷脂抗体(ACA)检测]\\ [抗凝血酶III]\\ [凝血酶时间测定(TT)]\\ [同型半胱氨酸]\\ [狼疮抗凝物]\\ /% /% [自身免疫疾病和其他疾病]