%%tabbedSection %%tab-铜蓝蛋白 中文名称:铜蓝蛋白 \\ 英文名称:ceruloplasmin,Cp\\ 相关试验:铜\\ /% %%tab-临床意义 协助Wilson病的诊断。Wilson病是一种常染色体隐性遗传病,因血浆Cp减少,血浆游离铜增加,铜沉积在肝可引起肝硬化,沉积在脑基底节的豆状核则导致豆状核变性,因而该病又称为肝豆状核变性。但该病的原因不全是Cp减少,因为有一小部分患者Cp水平正常,患者可能是铜掺入Cp时所需的携带蛋白减少,从而导致Cp结合铜减少,血浆游离铜增加。大部分患者可有肝功能损害并伴有神经系统症状,有80%肝受损者中血清Cp低于100mg/L,而20%肝受损Cp不低于300mg/L。如是要不及时治疗,此病是进行性和致命的,因此宜及时诊断,并可用铜螯合剂-青霉胺治疗。此病时其他相关指标变化包括血清总铜降低、游离铜增加和尿铜排出增加。\\ Cp也属于一种急性时相反应蛋白,在感染、创伤和肿瘤时血浆浓度增加。但在营养不良、严重肝病及肾病综合征时往往下降。\\ /% %%tab-参考范围 无\\ /% %%tab-医学决定水平 无\\ /% %%tab-危急值范围 无\\ /% %%tab-影响因素 一、项目介绍\\ 铜蓝蛋白,是一种含铜的a2球蛋白,由1046个氨基酸组成的单链多肽,每分子含6-8个铜离子,由于铜而呈蓝色,含糖约8-9.5%,肽链和碳水化合物总分子量平均132kd。95%的血清铜存在于Cp中,另5%呈可扩散状态。在血循环中Cp可视为铜的没有毒性的代谢库。\\ Cp的主要生理功能与氧化还原反应有关,根据其他物质的性质,它既能起氧化作用又能起抗氧化作用。Cp具有铁氧化酶作用,能将二价铁离子氧化为三价铁离子,三价铁离子再结合到转铁蛋白上,使铁不具有毒性。Cp的生理功能还有抑制膜脂氧化的作用。\\ 二、检测方法\\ 1. 速率散射比浊法 \\ 2. ELISA 法 \\ 有何用途:\\ 铜蓝蛋白检测主要同其他血和(或)尿铜检测一起用以诊断肝斗状核变性,该病为一种遗传性疾病,主要是由于铜蓝蛋白水平下降导致过量铜储存在肝、脑和其他器官内而引起的。少数情况下,也可用于诊断或鉴别铜缺乏相关性疾病。\\ 何时检测:\\ 当出现疑似由干豆状核变性引起的体征和症状时,与其他铜试验一起检测。这些体征和症状如下:贫血、恶心、腹痛、黄疸、疲劳、行为改变、震颤、行走困难和(或)吞咽困难、肌张力异常。\\ 少数情况下,当医师怀疑您患有铜缺乏症并需定期进行监测时,也需要进行铜蓝蛋白检测以及其他相关检测。\\ 病人准备:\\ 无特殊要求\\ 标本采集和运送要求:\\ 无特殊要求\\ \\ \\ 细胞免疫指标\\ /% /%