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%%tabbedSection
%%tab-血浆蛋白S和血浆蛋白C  
　　中文名称： 血浆蛋白S或蛋白S抗原；蛋白C或蛋白C抗原\\
　　英文名称：[plasma protein S ，PS；plasma protein，PC]\\
　　相关试验：V因子Leiden、凝血酶原20210、同型半胱氨酸、狼疮抗体、抗凝血酶活性\\
__项目介绍 ：__\\
　　蛋白C和蛋白S正常情况下在血液中含量很少。它们共同作用抑制血液凝血功能过强。当血管或组织受伤时，机体开始凝血级联反应，这一过程涉及近20个蛋白因子的逐步激活，直至一个稳定的凝血块形成。这个凝血块避免可出血量的增加并保护伤口知道它愈合。一旦不再需要它时，其他因子会破坏凝血块，以便于它的清除。\\
　　凝血酶是一个凝血因子，它可以通过促进或抑制自身的激活来加快或减慢凝血块的形成。机体形成一个通过蛋白C和蛋白S来减慢凝血级联反应的反馈机制。凝血酶首先与血栓调节蛋白结合，然后激活蛋白C。激活的蛋白C和蛋白S结合共同作用降解凝血因子VIIIa和Va。这一过程的最终作用是减慢新生凝血酶的产生，抑制凝血块的进一步形成。如果没有足够的蛋白C或蛋白S，或如果两者中的任何一个功能异常，那么凝血酶就会不受控制地大量产生。这样会形成过量的凝血块，最终阻塞了静脉血液流动，在极少数情况也会发生在动脉。\\
　　蛋白C和蛋白S的问题可以是遗传性的或获得性的。蛋白C缺乏有两种类型：类型1与含量有关，类型2与功能异常有关。蛋白S以两种形式存在：游离的和结合的，但是只有游离的蛋白S可以与蛋白C结合。蛋白S缺乏有三种类型：类型1是由于含量不足导致的缺乏，类型2是功能异常，类型3是游离蛋白S转变成结合蛋白S。\\
　　蛋白C和蛋白S检测可以关注它们的功能（活性）或含量。蛋白C和蛋白S水平下降可能与合成不足或消耗过度有关。由于这两种蛋白都是在肝脏中合成的，且都是维生素K依赖的，所以肝脏疾病，维生素K缺乏或是针对维生素K的抗凝治疗可能导致蛋白C和（或）蛋白S水平的下降。当机体发生DIC时引起全身性的凝血和出血，加速耗尽体内的凝血因子，也包括蛋白C和蛋白S，降低了它们在血液中的浓度。\\
__有何用途 ：__\\
　　蛋白C和蛋白S的检测一般用于帮助诊断静脉血栓的原因，特别是当血栓发生于青壮年或血栓形成在罕见的部位，例如门静脉或肾静脉或大脑静脉，虽然VTE的即刻治疗不依赖检测结果，一旦患者情况稳定后医师会想要明确血栓形成的原因以及复发的可能性。\\
　　蛋白C和游离蛋白S功能检测一般与其他一些用于检查血液高凝状态的检查一起进行，用于筛查凝血因子活性是否正常。基于这些检测结果，蛋白C和蛋白S含量的检测通常用于寻找因获得性或遗传性原因引起的合成减少的情况以及用于缺乏症的分型。如果缺乏是由于遗传性基因突变，那么所得的蛋白C或蛋白S的含量及其活性程度可以用于帮助判断患者是纯合子还是杂合子突变。\\
__何时检测：__\\
　　当患者有血栓事件或血栓形成时要进行蛋白C和蛋白S检测，特别是当患者为青壮年和（或）没有其他会引起血栓形成的明显原因时。然而，蛋白C和蛋白S检测不应在血栓形成后10天内进行，也不能在患者进行抗凝治疗时进行。通常这意味着医师会先治疗患者的VTE，消除血栓形成的威胁，并给予患者一段有限时间的抗凝治疗。在这一段时间里，医师可以申请其他的检测寻找潜在的疾病或状态，例如肝脏疾病，维生素K缺乏或癌症也可能引起不正常的血液凝固。\\
　　当患者的情况稳定后，医师通常会申请蛋白C和游离蛋白S功能/水平的检测，及其他与血液高凝状态有关的检测，为了帮助判断引起血栓的原因和评估复发的风险。在测定了蛋白C和蛋白S的功能/活性水平后，或同时检查它们的浓度为了判断是否有足够量的蛋白C和蛋白S合成，确定蛋白C和蛋白S缺乏的严重性，区分缺乏症的类型。特别是蛋白S含量的检测，包括游离蛋白S及总蛋白S水平的检测。当确定是获得性时，蛋白C和蛋白S可偶尔监测。\\
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%%tab-临床意义
　　蛋白C和蛋白S水平增高不一定意味着有问题。如果蛋白C和蛋白S的活性和浓度都正常，提示凝血调节正常。低蛋白C和蛋白S水平可以导致血栓的过度形成。如果蛋白功能异常（蛋白水平正常但是无法正常工作），凝血过程可能无法得到正常调节。这两种情况都会增加血栓形成的危险，导致静脉血流阻塞，但严重程度取决于缺乏的程度和（或）蛋白功能异常的程度。PS缺陷的患者易出现血液高凝状态，发生血栓栓塞症的风险增加，尤其是青年人。蛋白S缺乏有三种类型，这三种类型可以通过实验室检测结果来区分，见表1\\

||类型||蛋白S功能	||游离蛋白S抗原||总蛋白S抗原
|1|降低|降低|降低
|2|降低|正常|正常
|3|降低|降低|正常

　　蛋白C和蛋白S浓度下降可见于维生素K缺乏、肝脏疾病、严重感染（炎症）、肾脏疾病、癌症、DIC、HIV、妊娠或血栓形成后即可以及华法林或肝素抗凝治疗。这些情况反映了蛋白C和（或）蛋白S合成的下降，或消耗的增加。这种情况可能是轻微的且暂时性的（例如妊娠），也可能是严重的或是急性的、慢性的或是进行性的。\\
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%%tab-参考范围
血浆FPS:Ag 100.9%±11.6%，TPS:Ag 96.6%±9.8%。
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%%tab-医学决定水平
无。
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%%tab-危急值范围
无。
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%%tab-方法学评价
　　血浆凝固法测定FPS:A可反映PS的抗凝血功能，但标本中存在FⅦa及APC-R时，可出现血浆凝固时间假性缩短，将待测血浆用缺乏PS的基质血浆进行1:2、1:4等适当比例稀释后可除去上述影响。\\
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%%tab-病人准备
无特殊要求。
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%%tab-标本采集和运送要求
无特殊要求。
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[凝血活性]

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