中文名称：血浆因子Ⅷ抑制物测定
英文名称：plasma factor Ⅷ inhibitor
项目介绍 ：
因子Ⅷ抑制物是一种可以抑制或中和Ⅷ凝血活性 的同种抗体或 自身免疫抗体。同种抗体见于部分先天性血友病 甲患者； 自身免疫抗体见于非血友病患者， 由此引起的疾病亦称之为获得性血友病Ⅷ抑制物一 旦形成 ， 常规治疗方法时常不能有效地控制出血 ， 成为临床棘手的问题 。
英文名称：plasma factor Ⅷ inhibitor
项目介绍 ：
因子Ⅷ抑制物是一种可以抑制或中和Ⅷ凝血活性 的同种抗体或 自身免疫抗体。同种抗体见于部分先天性血友病 甲患者； 自身免疫抗体见于非血友病患者， 由此引起的疾病亦称之为获得性血友病Ⅷ抑制物一 旦形成 ， 常规治疗方法时常不能有效地控制出血 ， 成为临床棘手的问题 。
1.血友病甲的严重程度:重型患者易形成FⅧ抑制物，而轻型患者较少见 。
2.家族特异性:某些 DNA断片与抗体形成有关。
3.患者年龄:自发获得性 F Ⅷ抑制物的病因至今仍不十分清楚自身免疫抗体可自发地出现于某些正常人或具有免疫系统异常的患者。
2.家族特异性:某些 DNA断片与抗体形成有关。
3.患者年龄:自发获得性 F Ⅷ抑制物的病因至今仍不十分清楚自身免疫抗体可自发地出现于某些正常人或具有免疫系统异常的患者。
定性：阴性
严重血友病A患者在患病初期因子Ⅷ抑制物发生率的范围为 10％～50％( 通常 20％～30％) 。流行病学较低， 为10％～20％。在严重的血友病B中，其抑制物的流行病学约为4％ 。
因子Ⅷ 抑制物定量常用 B e t h e s d a方法： 即将患者血浆按不同比例稀释后， 与标准正常血浆相混合， 3 7 ℃温育 2小时， 测定各混合血浆中的剩余 F Ⅷ ： C活性。以剩 余的F Ⅷ ： C活性达正常血浆活性的 5 O% 时， 则患者血浆稀释倍数 的倒数为患者血浆中所含的抗体浓度的Be t h e s d a单位 ( B U) 。“ N i j me g e n ” 改良了“ B a t h e s d a ” 试验( 1 9 5 5年引荐， 现已广为使用) ， 用缓冲液取代正常对照血浆与免疫性缺乏的乏因子 Ⅷ血浆的温浴， 而正常血浆用于混合温浴时 ， 则用 p H 7.4咪啶 作为缓冲液。
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无。
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This particular version was published on 16-Apr-2012 09:44 by Administrator.