血友病分为 A 、B 两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的85%。国内血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。
1、血象：一般无贫血，白细胞、血小板计数正常。
2、凝血检查：出血时间正常、凝血时间延长、凝血酶原时间(PT)正常、活化部分凝血活酶时间(APTT)延长，能被正常新鲜血浆或硫酸钡吸附血浆纠正者为血友病甲(A)；能被正常血清纠正，但不被硫酸钡吸附血浆纠正者为血友病乙(B)。
3、凝血因子活性测定：因子VIII促凝活性(VIII：C)测定明显减少(血友病甲，分型：重型<1%，中型2%～5%，轻型6%～25%，亚临床型26%～49%)；因子IX促凝活性(IX：C)测定减少(血友病乙)。
2、凝血检查：出血时间正常、凝血时间延长、凝血酶原时间(PT)正常、活化部分凝血活酶时间(APTT)延长，能被正常新鲜血浆或硫酸钡吸附血浆纠正者为血友病甲(A)；能被正常血清纠正，但不被硫酸钡吸附血浆纠正者为血友病乙(B)。
3、凝血因子活性测定：因子VIII促凝活性(VIII：C)测定明显减少(血友病甲，分型：重型<1%，中型2%～5%，轻型6%～25%，亚临床型26%～49%)；因子IX促凝活性(IX：C)测定减少(血友病乙)。
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