自身免疫性肝炎多呈缓慢发病，约占70%，少数可呈急性发病，约占30%。病人常表现为乏力、黄疸、肝脾肿大、皮肤瘙痒和体重下降不明显等症状。病情发展至肝硬化后，可出现腹水、肝性脑病、食管静脉曲张出血。自身免疫性肝炎病人还常伴有肝外系统免疫性疾病，最常见为甲状腺炎、溃疡性结肠炎等。实验室检查以γ球蛋白升高最为显著，以IGg为主，一般为正常值的2倍以上。