结节病(sarcoidosis)为一种可侵犯全身多系统的慢性疾病,90%累及肺,其基本病变为形成非干酪样坏死性肉芽种。该病多见于中、青年女性,以肺、肺门淋巴结最常受累,也可累及浅表淋巴结、皮肤、眼、扁桃体、肝、脾、骨髓等处。结节病病因及发病机制目前尚不清楚。但多数人认为细胞免疫功能与体液免疫功能紊乱是结节病的重要发病机制。在某种(某些)致结节病的抗原刺激下,肺泡巨噬细胞和辅助T细胞(CD4+)被激活,巨噬细胞释放白细胞介素-1(IL-1),IL-1激发淋巴细胞释放IL-2,使CD4+增殖并使B细胞活化,分泌免疫球蛋白、自身抗体的功能亢进。活化的淋巴细胞释放单核细胞趋化因子、白细胞移动抑制因子等,使单核细胞、淋巴细胞浸润于肺泡。随着病变的发展,肺泡内炎细胞成分减少,巨噬细胞衍生的上皮样细胞增多,并形成肉芽肿。疾病的后期,巨噬细胞释放的FN吸引大量的纤维母细胞,加上巨噬细胞释放的成纤维细胞生长因子的作用,纤维母细胞增多,并分泌胶原,导致肺的广泛纤维化。此外,某些研究结果表明,本病的发生与分支杆菌感染有关。
1.PPD皮内试验或结核菌素试验为阴性或弱阳性反应。
2.Kveim试验阳性反应,但已较少使用。
3.血清血管紧张素转换酶(SACE)活性升高。
4.高血钙,高尿钙,碱性磷酸酶增高。
5.其它组织活检:淋巴结或皮下结节活检,肝活检,斜角肌脂肪垫活检。
6.判断活动性:①活动性棗病情进展,SACE活性增高,免疫球蛋白增高或血沉增快,淋巴细胞百分数降低,辅佐T淋巴细胞/抑制T淋巴细胞比值降低;②无活动性棗临床好转,上述客观指标基本属正常。若持续好转,病情稳定达5年以上属痊愈。
2.Kveim试验阳性反应,但已较少使用。
3.血清血管紧张素转换酶(SACE)活性升高。
4.高血钙,高尿钙,碱性磷酸酶增高。
5.其它组织活检:淋巴结或皮下结节活检,肝活检,斜角肌脂肪垫活检。
6.判断活动性:①活动性棗病情进展,SACE活性增高,免疫球蛋白增高或血沉增快,淋巴细胞百分数降低,辅佐T淋巴细胞/抑制T淋巴细胞比值降低;②无活动性棗临床好转,上述客观指标基本属正常。若持续好转,病情稳定达5年以上属痊愈。
1.胸部X线检查:根据胸部X线表现分Ⅰ期——无异常X所见;Ⅱ期——肺门淋巴结肿大,肺部无异常;Ⅲ期——肺部弥漫性病变,同时有肺门淋巴结肿大;Ⅳ期——肺部弥漫性病变,不伴肺门淋巴结肿大;Ⅴ期——肺纤维化。部分无症状,由常规胸片检查发现,薄层CT扫描有助于观察肺部病变。
2.肺功能检查可见限制性通气障碍,肺顺应性降低,弥散功能障碍。 3.纤维支气管镜检查:经支气管肺活检作病理诊断,须与临床结合。支气管肺泡灌洗液检查以淋巴细胞为主,可作为诊断结节病活动性的参考。
2.肺功能检查可见限制性通气障碍,肺顺应性降低,弥散功能障碍。 3.纤维支气管镜检查:经支气管肺活检作病理诊断,须与临床结合。支气管肺泡灌洗液检查以淋巴细胞为主,可作为诊断结节病活动性的参考。
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