中文名称:抗线粒体抗体(AMA)测定
英文名称:anti-mitochondrial antibody AMA
相关试验:抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)、肝/肾微粒体抗体、碱性磷酸酶(ALP)、丙氨酸氨基转移酶(ALT)、肝功能组合、平滑肌抗体(SMA)、抗核抗体(ANA)
项目介绍 :
抗线粒体抗体(anti-mitochondrial antibody ,AMA) 由Mackay 等于1958 年首次用补体结合试验于原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis ,PBC) 患者血清发现。1965 年建立测定AMA 的间接免疫荧光法。AMA 是一种无器官特异性也无种属特异性的自身抗体。以后的研究发现, AMA 也见于其他自身免疫病患者。AMA 的靶抗原是真核细胞线粒体膜上 的多种蛋白,现知 有Ml - M9 共9 种成分。Ml 为线粒体外膜的心磷脂;M2 本质是线粒体
内膜上的丙酮酸脱氢酶复合体,包括丙酮酸脱氢酶复合体E2 亚单位、El 亚单位、X 蛋白、支链α丙酮酸脱氢酶复合体E2 亚单位和酮戊二酸脱氢酶复合物E2 亚单位。相对分子质量36 000-74 000。M3 位于线粒体外膜,本质尚不清楚;M4 为亚硫酸盐氧化酶;M5是一种相对分子质量为65000 的蛋白质,可能是心磷脂复合物;M6 、M8 均位于线粒体外膜,性质不明;M7为一种心肌特异的肌氨酸脱氢酶;M9 是一种糖原磷酸化酶。其中M2 是PBC 患者血清中AMA 的主要靶抗原。
有何用途 :
AMA试验可用于辅助诊断原发性胆汁性肝硬化(PBC),可以单独检测,也可以与其他自身抗体如抗核抗体、抗平滑肌抗体联合检测以鉴别诊断PBC。已有实验室用AMA-M2试验替代AMA,大多情况下,只需检查其中一项。
何时检测:
当医师怀疑患者罹患PBC时应进行AMA或AMA-M2试验。患者症状体征包括肝脾肿大、易疲劳、黄疸、瘙痒,但许多患者早期时可能不表现任何不适。可以通过常规血液检查发现ALP升高而识别出早期无症状患者。
AMA或AMA-M2试验可以单独进行也可与一系列用于肝脏疾病或损伤诊断和鉴别诊断的试验联合检测。相关病因包括感染如病毒性肝炎、药物、酗酒、毒物、基因缺陷、代谢异常和自身免疫性肝病等。
英文名称:anti-mitochondrial antibody AMA
相关试验:抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)、肝/肾微粒体抗体、碱性磷酸酶(ALP)、丙氨酸氨基转移酶(ALT)、肝功能组合、平滑肌抗体(SMA)、抗核抗体(ANA)
项目介绍 :
抗线粒体抗体(anti-mitochondrial antibody ,AMA) 由Mackay 等于1958 年首次用补体结合试验于原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis ,PBC) 患者血清发现。1965 年建立测定AMA 的间接免疫荧光法。AMA 是一种无器官特异性也无种属特异性的自身抗体。以后的研究发现, AMA 也见于其他自身免疫病患者。AMA 的靶抗原是真核细胞线粒体膜上 的多种蛋白,现知 有Ml - M9 共9 种成分。Ml 为线粒体外膜的心磷脂;M2 本质是线粒体
内膜上的丙酮酸脱氢酶复合体,包括丙酮酸脱氢酶复合体E2 亚单位、El 亚单位、X 蛋白、支链α丙酮酸脱氢酶复合体E2 亚单位和酮戊二酸脱氢酶复合物E2 亚单位。相对分子质量36 000-74 000。M3 位于线粒体外膜,本质尚不清楚;M4 为亚硫酸盐氧化酶;M5是一种相对分子质量为65000 的蛋白质,可能是心磷脂复合物;M6 、M8 均位于线粒体外膜,性质不明;M7为一种心肌特异的肌氨酸脱氢酶;M9 是一种糖原磷酸化酶。其中M2 是PBC 患者血清中AMA 的主要靶抗原。
有何用途 :
AMA试验可用于辅助诊断原发性胆汁性肝硬化(PBC),可以单独检测,也可以与其他自身抗体如抗核抗体、抗平滑肌抗体联合检测以鉴别诊断PBC。已有实验室用AMA-M2试验替代AMA,大多情况下,只需检查其中一项。
何时检测:
当医师怀疑患者罹患PBC时应进行AMA或AMA-M2试验。患者症状体征包括肝脾肿大、易疲劳、黄疸、瘙痒,但许多患者早期时可能不表现任何不适。可以通过常规血液检查发现ALP升高而识别出早期无症状患者。
AMA或AMA-M2试验可以单独进行也可与一系列用于肝脏疾病或损伤诊断和鉴别诊断的试验联合检测。相关病因包括感染如病毒性肝炎、药物、酗酒、毒物、基因缺陷、代谢异常和自身免疫性肝病等。
1.抗Ml抗体:即为抗心磷脂抗体,它与梅毒、SLE 、干燥综合征等疾病相关,目前不列入AMA 检测中。
2.抗M2抗体:对原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者的特异性为97% ,敏感性为95%~98%。高滴度的抗M2 抗体是PBC 的标志,因此常将此项目作为该病的重要实验室诊断指标,但AMA 与PBC 的病期、疾病严重程度、治疗效果与预后均无明确关系。除PBC 外,抗M2 抗体还见于其他慢性肝病,如慢性活动性肝炎(CAH) 及HBsAg 阴性的肝病(阳性率为30%) ,进行性全身性硬化症(阳性率为7% -25%)等,但均以低滴度为主。
3.抗M3抗体:见于吡唑酮 ( pyrazolone )系列药物诱发的假红斑狼疮( PLE) 综合征患者。
4.抗M4抗体:PBC 患者中的阳性率高达55% ,多见于活动期、晚期患者,常与抗M2 抗体同时阳性,该抗体可能是疾病迅速发展的风险指标。
5.抗M5抗体:可出现于SLE 和自身免疫性溶血性贫血患者中,但阳性率不高。
6.抗M6抗体:见于异丙烟肼( iproniazid ,一种单胺氧化酶抑制药)诱导的药物性肝炎。
7.抗M7抗体:出现于一些原因不明的急性心肌炎(阳性率为60% )和心肌病(阳性率为30%) ,它的靶抗原有器官特异性,存在于心肌细胞的线粒体中。
8.抗M8抗体:见于自身免疫性肝炎和闭塞性血栓血管炎,在PBC 患者中阳性率可高达55%。抗M9 抗体主要见于PBC 疾病早期抗M2 抗体阴性患者(阳性率为82%) ,其中大约有90% 为IgM 型。当抗M2 抗体为阳性时,抗M9 抗体的阳性率下降为37% 。此外抗M9 抗体亦可见于其他急、慢性肝炎患者(3% -10%) 。
2.抗M2抗体:对原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者的特异性为97% ,敏感性为95%~98%。高滴度的抗M2 抗体是PBC 的标志,因此常将此项目作为该病的重要实验室诊断指标,但AMA 与PBC 的病期、疾病严重程度、治疗效果与预后均无明确关系。除PBC 外,抗M2 抗体还见于其他慢性肝病,如慢性活动性肝炎(CAH) 及HBsAg 阴性的肝病(阳性率为30%) ,进行性全身性硬化症(阳性率为7% -25%)等,但均以低滴度为主。
3.抗M3抗体:见于吡唑酮 ( pyrazolone )系列药物诱发的假红斑狼疮( PLE) 综合征患者。
4.抗M4抗体:PBC 患者中的阳性率高达55% ,多见于活动期、晚期患者,常与抗M2 抗体同时阳性,该抗体可能是疾病迅速发展的风险指标。
5.抗M5抗体:可出现于SLE 和自身免疫性溶血性贫血患者中,但阳性率不高。
6.抗M6抗体:见于异丙烟肼( iproniazid ,一种单胺氧化酶抑制药)诱导的药物性肝炎。
7.抗M7抗体:出现于一些原因不明的急性心肌炎(阳性率为60% )和心肌病(阳性率为30%) ,它的靶抗原有器官特异性,存在于心肌细胞的线粒体中。
8.抗M8抗体:见于自身免疫性肝炎和闭塞性血栓血管炎,在PBC 患者中阳性率可高达55%。抗M9 抗体主要见于PBC 疾病早期抗M2 抗体阴性患者(阳性率为82%) ,其中大约有90% 为IgM 型。当抗M2 抗体为阳性时,抗M9 抗体的阳性率下降为37% 。此外抗M9 抗体亦可见于其他急、慢性肝炎患者(3% -10%) 。
间接免疫荧法:正常人血清1: 100 稀释时为阴性。
检测AMA 最常用间接免疫荧法进行筛查,AMA 阳性时再用免疫斑点法或ELISA法进行分型。
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