中文名称:抗中性粒细胞胞质抗体
  英文名称:antineutrophil cytoplasmic antibodies ,ANCA
项目介绍 :
  抗中性粒细胞胞质抗体(antineutrophil cytoplasmic antibodies ,ANCA)是一组以人中性粒细胞胞质成会为靶抗原,与临床多种小血管炎性疾病密切相关的自身抗体。该抗体组可表达为IgG、IgM或IgA。ANCA最早于1982年在坏死的肾小球肾炎患者血清中发现,现已证实该抗体是系统性血管炎的血清标志性抗体,对血管炎的诊断、分类及预后具有较为重要的意义。
  主要的ANCA有二型:胞质型和核周型(perinuclear ,p ANCA)。c ANCA针对的主要靶蛋白是蛋白酶3,它是中性粒细胞嗜天青颗粒的主要成分,是分子量为29000kd的糖蛋白,ph7.8,能水解弹性蛋白酶、IV型胶原纤维等多种组织成分。p ANCA 针对的主要靶抗原是髓过氧化物酶,它是中性粒细胞嗜天青颗粒中的另一主要成分,分子量为146000kd,ph11.0,是中性粒细胞颗粒中杀伤系统的主要成分。p ANCA的靶抗原还有:杀伤/膜通透性增高蛋白、人类白细胞弹性蛋白酶、乳铁蛋白、组织蛋白酶G等。
  PR3和抗MPP抗体在参与小血管炎的发病中起重要作用,它们可激活中性粒细胞导致脱颗粒反应,使大量的蛋白水解酶活化,作用于小血管壁,并在其他免疫炎性介质的协同作用下,造成血管炎症。
有何用途 :
  ANCA检测是原发性小血管炎患者的诊断、疗效观察、病情活动和复发的一项重要指标。
  ANCA被公认为是原发性小血管炎的特异性血清标志物。最常见的疾病如韦格纳肉芽肿、原发性局灶节段坏死性肾小球肾炎,新月形肾小球肾炎(NCGN),结节性多动脉炎(PAN)等均可检出ANCA。WG的c ANCA 阳性率可高达90%,抗PR3抗体阳性是诊断WG的特异性指标。在坏死性可新月形肾小球肾炎患者,ANCA的阳性率可达80%,p ANCA对应的特异性抗原主要为MPO。ANCA的检测可大大提高肾血管炎的早期诊断率。
    与ANCA阳性相关的疾病还有继发性血管炎、非血管炎性疾病(如肺部炎性疾病)、炎性溃疡(IBD)、RA、SLE、自身免疫性肝脏疾病等。但这些疾病中各自相关的ANCA靶抗原各不相同,不同的抗原抗体系统与不同的疾病有关,故对ANCA的特异性靶抗原检测更有助于临床诊断。
定性:阴性
定量:<2.8U/ml
  ANCA的检测可分为总ANCA和特异性ANCA检测两种。总ANCA检测通常采用IIF(间接免疫荧光法),特异性ANCA检测最常用的是ELISA法。
  1. IIF检测法 以酒精或甲醛固定中性粒细胞于载玻片上作为抗原,待测血清中的ANCA与之结合后,再加入荧光标记的抗人IgG,在荧光显微镜下,针对不同的靶抗原的c ANCA或p ANCA,可显示出特定的荧光图形。
  c ANCA:在中性粒细胞的整个胞质呈现出弥散的细颗粒荧光,胞质荧光清晰的勾画出粗分叶核的轮廓,分叶核之间荧光增强。无论是乙醇还是甲醛固定的中性粒细胞片,这些是胞质型荧光均无改变。
  p ANCA:在乙醇固定的中性粒细胞底物片上呈现核周染色的荧光图形,荧光阳性的胞质集中在分叶核周围,形成环状或不规则的块状,有时可见分叶核也呈现荧光阳性。在甲醛固定的中性粒细胞底物片中仍呈现胞质着染的荧光图形,p ANCA在乙醇固定的底物片中出现核周染色现象,是因为p ANCA对应的抗原因乙醛固定时致颗粒破裂,MPO等碱性蛋白质被释放出来迁徙至负电荷的核上所致。
  2. ELISA法 用纯化的特异性中性粒细胞胞质抗原包被固相反应板,加入受检血清后,待检血清中的特异性ANCA与相应的抗原结合,再加入酶标记抗人IgG,当加入酶反应底物时即出现颜色反应。可检出抗异性中性粒细胞胞质抗体。特异性ANCA检出常用ELISA法。
血液免疫学检验

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