中文名称：尿本周蛋白定性
英文名称：Bence-Jones protein,BJP
项目介绍：
骨髓瘤细胞所合成的异常免疫球蛋白，其轻链与重链合成不平衡，因轻链产生过多，使游离Ig轻链过剩。LC能自由通过肾小球滤过膜，当浓度超过近曲小管重吸收极限时，可自尿中排出，即本周蛋白尿或轻链尿。此轻链即本周蛋白，有κ和λ两种，轻链单体相对分子质量为2.3万，二聚体为4.6万。BJP在pH 4.9+0.1条件下，加热至40～60℃时可发生凝固，温度升至90～100 C时溶解，而温度减低至56℃左右，又可重新凝固，故称凝溶蛋白，是重要特性之一。
有何用途 ：
尿BJP检测主要用于多发性骨髓瘤、原发性淀粉样变性、巨球蛋白血症及其他恶性淋巴增殖性疾病的诊断和鉴别诊断。
英文名称：Bence-Jones protein,BJP
项目介绍：
骨髓瘤细胞所合成的异常免疫球蛋白，其轻链与重链合成不平衡，因轻链产生过多，使游离Ig轻链过剩。LC能自由通过肾小球滤过膜，当浓度超过近曲小管重吸收极限时，可自尿中排出，即本周蛋白尿或轻链尿。此轻链即本周蛋白，有κ和λ两种，轻链单体相对分子质量为2.3万，二聚体为4.6万。BJP在pH 4.9+0.1条件下，加热至40～60℃时可发生凝固，温度升至90～100 C时溶解，而温度减低至56℃左右，又可重新凝固，故称凝溶蛋白，是重要特性之一。
有何用途 ：
尿BJP检测主要用于多发性骨髓瘤、原发性淀粉样变性、巨球蛋白血症及其他恶性淋巴增殖性疾病的诊断和鉴别诊断。
1.MM：99％患者在诊断时有血清M-蛋白或尿M-蛋白，κ：λ为2：1。早期尿BJP可呈间歇性排出，50％患者大于4g／24h，最多达90g。
2.巨球蛋白血症：80％患者尿中有单克隆轻链。
3.原发性淀粉样变性：80％～90％患者血清或浓缩尿中发现单克隆免疫球蛋白轻链。
4.其他：2/3μ重链病患者尿中有BJP。BJP也见于恶性淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、转移癌、慢性肾炎、肾盂肾炎、肾癌等患者尿中。20％“良性”单克隆免疫球蛋白血症可查出BJP，但尿含量低，多小于60mg/L。
2.巨球蛋白血症：80％患者尿中有单克隆轻链。
3.原发性淀粉样变性：80％～90％患者血清或浓缩尿中发现单克隆免疫球蛋白轻链。
4.其他：2/3μ重链病患者尿中有BJP。BJP也见于恶性淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、转移癌、慢性肾炎、肾盂肾炎、肾癌等患者尿中。20％“良性”单克隆免疫球蛋白血症可查出BJP，但尿含量低，多小于60mg/L。
阴性
1.灵敏度和特异性
检测尿游离LC最佳方法是电泳法和免疫固定电泳法，可以判断出LC是κ还是λ型或两者均存在。本周蛋白检测的方法学评价见下表。
本周蛋白检测方法及评价
2. 干扰因素
1)检测前使用新鲜尿标本；尿液浑浊时需离心取上清液。使用热沉淀溶解法时，若遇蛋白尿，须先用加热乙酸法沉淀普通蛋白质，然后趁热过滤，取上清液检查。使用电泳法，需预先浓缩尿液10~50倍。
2)检测中凝溶法应严格控制pH在4.5～5.5范围，最适pH 4.9±0.1。电泳法操作中，需同时检测患者及正常人，以正确判断区带位置。
3)检测后肌红蛋白、溶菌酶、游离重链、运铁蛋白、脂蛋白或多量细菌沉淀物等也可出现类似于M的区带，因此当乙酸纤维素膜上出现波峰或怀疑有相关疾病。
检测尿游离LC最佳方法是电泳法和免疫固定电泳法，可以判断出LC是κ还是λ型或两者均存在。本周蛋白检测的方法学评价见下表。
本周蛋白检测方法及评价
| 方法 | 评价 |
|---|---|
| 热沉淀溶解法 | 灵敏度低(0.3～20g／L)，假阴性率高，所需标本量大，已较少使用。 |
| 对-甲苯磺酸法 | 操作简便，为灵敏度较高(BJP 3mg／L)的筛检试验。不与尿清蛋白反应。尿球蛋白>5g／L时，可出现假阳性 |
| 乙酸纤维素膜电泳和SDS-PAGE | 对BJP的阳性检出率可高达97％ |
| 免疫电泳 | 简单易行、标本用量少，在抗原抗体最适比例时，分辨率高、特异性强 |
| 免疫固定电泳 | 用特异抗体鉴别区带电泳分离的蛋白，比区带电泳和免疫电泳更灵敏 |
| 免疫速率散射浊度法 | 在抗原抗体反应的最高峰测定其复合物形成量，能定量检测κ和λ轻链检测速度快、灵敏度和精确度高、稳定性好 |
1)检测前使用新鲜尿标本；尿液浑浊时需离心取上清液。使用热沉淀溶解法时，若遇蛋白尿，须先用加热乙酸法沉淀普通蛋白质，然后趁热过滤，取上清液检查。使用电泳法，需预先浓缩尿液10~50倍。
2)检测中凝溶法应严格控制pH在4.5～5.5范围，最适pH 4.9±0.1。电泳法操作中，需同时检测患者及正常人，以正确判断区带位置。
3)检测后肌红蛋白、溶菌酶、游离重链、运铁蛋白、脂蛋白或多量细菌沉淀物等也可出现类似于M的区带，因此当乙酸纤维素膜上出现波峰或怀疑有相关疾病。
一般无特殊要求，最好处于安静状态，避免剧烈运动。
标本采集：可留取随机新鲜尿或第一次晨尿。
标本运送：留取标本后应及时送检。
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