中文名称：全血半乳糖测定
英文名称：Galactose, GT
项目介绍 ：
半乳糖代谢异常是指某些参与半乳糖代谢的酶缺陷导致的半乳糖血症（galactosemia）。半乳糖来源于饮食中的奶制品，其结构与葡萄糖相似，但羟基在C-4上。半乳糖可由多种酶催化转变为葡萄糖。
英文名称：Galactose, GT
项目介绍 ：
半乳糖代谢异常是指某些参与半乳糖代谢的酶缺陷导致的半乳糖血症（galactosemia）。半乳糖来源于饮食中的奶制品，其结构与葡萄糖相似，但羟基在C-4上。半乳糖可由多种酶催化转变为葡萄糖。
升高见于
1.1-磷酸半乳糖苷转移酶缺乏：因奶类中的糖50%为半乳糖，1-磷酸半乳糖苷转移酶缺乏使半乳糖不能转换为葡萄糖，所以病儿用奶喂养数天后，表现为呕吐和腹泻，随后有生长停滞等半乳糖血症的表现。早期发现和治疗可以防止不可逆的病变发生。当血中发现有半乳糖和1-磷酸半乳糖时可提示该疾病，并可直接测定红细胞上1-磷酸半乳糖苷转移酶活性而进行确诊。
2. 尿苷二磷酸半乳糖-4-异构酶缺乏很少见。
3.半乳糖激酶缺乏：症状较轻，主要表现为晶状体半乳糖沉积而导致白内障，通过测定红细胞1-磷酸半乳糖苷转移酶活性和半乳糖激酶诊断。
1.1-磷酸半乳糖苷转移酶缺乏：因奶类中的糖50%为半乳糖，1-磷酸半乳糖苷转移酶缺乏使半乳糖不能转换为葡萄糖，所以病儿用奶喂养数天后，表现为呕吐和腹泻，随后有生长停滞等半乳糖血症的表现。早期发现和治疗可以防止不可逆的病变发生。当血中发现有半乳糖和1-磷酸半乳糖时可提示该疾病，并可直接测定红细胞上1-磷酸半乳糖苷转移酶活性而进行确诊。
2. 尿苷二磷酸半乳糖-4-异构酶缺乏很少见。
3.半乳糖激酶缺乏：症状较轻，主要表现为晶状体半乳糖沉积而导致白内障，通过测定红细胞1-磷酸半乳糖苷转移酶活性和半乳糖激酶诊断。
正常成人血液及尿液中不含或仅含微量半乳糖，哺乳期妇女及新生儿血液及尿中有时可有少量半乳糖。
儿童: <1.1mmol/L(<20mg/dl)
半乳糖氧化酶法:成人0mmol/L(0mg/dl)
儿童: <1.1mmol/L(<20mg/dl)
半乳糖氧化酶法:成人0mmol/L(0mg/dl)
1. 灵敏度和特异性
半乳糖脱氢酶酶解半乳糖，最终将辅酶(在340nm处没有吸收峰)还原成为还原型辅酶(在340nm处有吸收峰)，从而得以测定还原型辅酶在340nm处吸光度上升的程度/速度，通过测量340nm处吸光度上升的程度/速度，可以测算半乳糖的浓度大小。该方法特异性高，不受内、外源物质的污染，测试结果精确、准确性好。将诊断试剂盒制成双试剂可减少各成分的交叉影响，保持试剂的稳定性。
2. 干扰因素：
易受尿酸、维生素C及其他含氧化色素的物质干扰，可用碱性去蛋白的方法去除这些干扰物质。
半乳糖脱氢酶酶解半乳糖，最终将辅酶(在340nm处没有吸收峰)还原成为还原型辅酶(在340nm处有吸收峰)，从而得以测定还原型辅酶在340nm处吸光度上升的程度/速度，通过测量340nm处吸光度上升的程度/速度，可以测算半乳糖的浓度大小。该方法特异性高，不受内、外源物质的污染，测试结果精确、准确性好。将诊断试剂盒制成双试剂可减少各成分的交叉影响，保持试剂的稳定性。
2. 干扰因素：
易受尿酸、维生素C及其他含氧化色素的物质干扰，可用碱性去蛋白的方法去除这些干扰物质。
化验前一周内应该保持正常的生活状态，以使身体处于一个稳定的代谢水平。
在病人安静状态下静脉采血，采集后注入试管中，并尽快送往化验室，尽快检测。
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