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  英文名称:17-ketosteroid, 17-KS\\
  英文名称:[17-ketosteroid, 17-KS]\\
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增多见于:\\
__升高__\\
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2.先天性肾上腺增生症:表现为多毛、男性化、女性假两性畸形、男性不完全性早熟,库欣征不明显;地塞米松抑制试验可抑制(17-KS排泄减少1/2以上)。主要有以下几个类型:1、21-羟化酶缺陷症 2、11β-羟化酶缺陷症 3、3β-羟类固醇脱氢酶(HSD)缺陷症。\\
3.男性化肾上腺肿瘤(肾上腺性征异常症)、男性化卵巢肿瘤、睾丸间质细胞肿瘤(Leydig细胞瘤,伴睾酮分泌增多的性早熟)、多囊卵巢综合征(Pcos),临床表现体毛增多、音调变低、肌肉发达、阴蒂增大、不孕,地塞米松试验不抑制,血清LH/FSH比值和雌酮/雌二醇比值升高。\\
4.甲状腺功能亢进症(肝脏类因醇代谢亢进)、妊娠、肥胖症、睾酮治疗中。\\
减少见于:\\
2.先天性肾上腺增生症:表现为多毛、男性化、女性假两性畸形、男性不完全性早熟,库欣征不明显;地塞米松抑制试验可抑制(17-KS排泄减少1/2以上)。主要有以下几个类型:1、21-羟化酶缺陷症 2、11β-羟化酶缺陷症 3.3β-羟类固醇脱氢酶(HSD)缺陷症。\\
4.男性化肾上腺肿瘤(肾上腺性征异常症)、男性化卵巢肿瘤、睾丸间质细胞肿瘤(Leydig细胞瘤,伴睾酮分泌增多的性早熟)、多囊卵巢综合征(Pcos),临床表现体毛增多、音调变低、肌肉发达、阴蒂增大、不孕,地塞米松试验不抑制,血清LH/FSH比值和雌酮/雌二醇比值升高。\\
5.甲状腺功能亢进症(肝脏类因醇代谢亢进)、妊娠、肥胖症、睾酮治疗中。\\
__降低__\\
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4.先天性肾上腺增生症:1、17α-羟化酶缺陷症,皮质醇和性激素合成通路受阻,孕酮-皮质酮-醛固酮通路不受影响。由于性激素缺乏,男婴女性化、原发性闭经、第二性征不发育,男性外生殖器可为女性型;由于盐皮质酮分泌过多,可有高血压低血钾倾向;由于ACTH分泌过多,皮肤色素沉着。血、尿ACTH、LH、FSF、孕酮升高;而17-羟孕酮、游离皮质醇、雄激素和雌激素、17-KS、17-OHCS减少。2、20-22C裂链酶缺陷症,由于胆固醇不能转变为孕烯醇酮,因而皮质醇、醛固酮、雄激素、雌激素合成均发生障碍。胎儿期靠母体皮质醇维持发育。外表均表现为女性,男婴因缺乏睾酮外生殖器为女性型,女婴外生殖器正常。出生2周后因脱水、低血压、高血钾、酸中毒而死亡。17-KS、17-OHCS均减少。\\
4.先天性肾上腺增生症:1)17α-羟化酶缺陷症,皮质醇和性激素合成通路受阻,孕酮-皮质酮-醛固酮通路不受影响。由于性激素缺乏,男婴女性化、原发性闭经、第二性征不发育,男性外生殖器可为女性型;由于盐皮质酮分泌过多,可有高血压低血钾倾向;由于ACTH分泌过多,皮肤色素沉着。血、尿ACTH、LH、FSF、孕酮升高;而17-羟孕酮、游离皮质醇、雄激素和雌激素、17-KS、17-OHCS减少。2)20-22C裂链酶缺陷症,由于胆固醇不能转变为孕烯醇酮,因而皮质醇、醛固酮、雄激素、雌激素合成均发生障碍。胎儿期靠母体皮质醇维持发育。外表均表现为女性,男婴因缺乏睾酮外生殖器为女性型,女婴外生殖器正常。出生2周后因脱水、低血压、高血钾、酸中毒而死亡。17-KS、17-OHCS均减少。\\
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成年男性: 3.0-18.0mg/24 h (10.4-62.4umol/d)\\
成年女性:3.0-11.0mg /24 h (10.4-38.1umol/d)\\
成年男性:3.0-18.0mg/24 h (10.4-62.4umol/d)\\
成年女性:3.0-11.0mg /24 h (10.4-38.1umol/d)\\
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1. 灵敏度和特异性:\\
1. 灵敏度和特异性\\
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2. 干扰因素:\\
  测定时实验室温度要求稳定,如温度过低会使结果偏差。\\
以下药物对测试有干扰。\\
1.使测定值升高的药物主要有:如螺内酯(安体舒通)、乙硫异烟胺、氯丙嗪、眠尔通、萘啶酸、青霉素G、红霉素、氯霉素、头孢菌素;\\
2.使测定值降低的药物:地高辛、雌激素、利血平、奎尼丁、苯妥英等。\\
2. 干扰因素\\
  测定时实验室温度要求稳定,如温度过低会使结果偏差。以下药物对测试有干扰,1)使测定值升高的药物主要有:如螺内酯(安体舒通)、乙硫异烟胺、氯丙嗪、眠尔通、萘啶酸、青霉素G、红霉素、氯霉素、头孢菌素;2)使测定值降低的药物:地高辛、雌激素、利血平、奎尼丁、苯妥英等。\\
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  准确留取24小时尿,置室温暗处,无须加防腐剂,测尿量记录,取40ml送检。4摄氏度稳定1周,零下20摄氏度稳定1年。\\
  准确留取24小时尿,置室温暗处,无须加防腐剂,测尿量记录,取40ml送检。4摄氏度稳定1周,零下20摄氏度稳定1年。\\  
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[尿.肾上腺功能]
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