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| 中文名称： 17-酮类固醇 \\ |
| 英文名称：17-ketosteroid, 17-KS\\ |
| 中文名称： 17-酮类固醇 \\ |
| 英文名称：[17-ketosteroid, 17-KS]\\ |
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| 增多见于：\\ |
| __升高__\\ |
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| 2.先天性肾上腺增生症：表现为多毛、男性化、女性假两性畸形、男性不完全性早熟，库欣征不明显；地塞米松抑制试验可抑制（17-KS排泄减少1/2以上）。主要有以下几个类型：1、21-羟化酶缺陷症 2、11β-羟化酶缺陷症 3、3β-羟类固醇脱氢酶（HSD）缺陷症。\\ |
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| 3.男性化肾上腺肿瘤（肾上腺性征异常症）、男性化卵巢肿瘤、睾丸间质细胞肿瘤（Leydig细胞瘤，伴睾酮分泌增多的性早熟）、多囊卵巢综合征（Pcos），临床表现体毛增多、音调变低、肌肉发达、阴蒂增大、不孕，地塞米松试验不抑制，血清LH/FSH比值和雌酮/雌二醇比值升高。\\ |
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| 4.甲状腺功能亢进症（肝脏类因醇代谢亢进）、妊娠、肥胖症、睾酮治疗中。\\ |
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| 减少见于：\\ |
| 2.先天性肾上腺增生症：表现为多毛、男性化、女性假两性畸形、男性不完全性早熟，库欣征不明显；地塞米松抑制试验可抑制（17-KS排泄减少1/2以上）。主要有以下几个类型：1、21-羟化酶缺陷症 2、11β-羟化酶缺陷症 3.3β-羟类固醇脱氢酶（HSD）缺陷症。\\ |
| 4.男性化肾上腺肿瘤（肾上腺性征异常症）、男性化卵巢肿瘤、睾丸间质细胞肿瘤（Leydig细胞瘤，伴睾酮分泌增多的性早熟）、多囊卵巢综合征（Pcos），临床表现体毛增多、音调变低、肌肉发达、阴蒂增大、不孕，地塞米松试验不抑制，血清LH/FSH比值和雌酮/雌二醇比值升高。\\ |
| 5.甲状腺功能亢进症（肝脏类因醇代谢亢进）、妊娠、肥胖症、睾酮治疗中。\\ |
| __降低__\\ |
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| 4.先天性肾上腺增生症：1、17α-羟化酶缺陷症，皮质醇和性激素合成通路受阻，孕酮-皮质酮-醛固酮通路不受影响。由于性激素缺乏，男婴女性化、原发性闭经、第二性征不发育，男性外生殖器可为女性型；由于盐皮质酮分泌过多，可有高血压低血钾倾向；由于ACTH分泌过多，皮肤色素沉着。血、尿ACTH、LH、FSF、孕酮升高；而17-羟孕酮、游离皮质醇、雄激素和雌激素、17-KS、17-OHCS减少。2、20-22C裂链酶缺陷症，由于胆固醇不能转变为孕烯醇酮，因而皮质醇、醛固酮、雄激素、雌激素合成均发生障碍。胎儿期靠母体皮质醇维持发育。外表均表现为女性，男婴因缺乏睾酮外生殖器为女性型，女婴外生殖器正常。出生2周后因脱水、低血压、高血钾、酸中毒而死亡。17-KS、17-OHCS均减少。\\ |
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| 4.先天性肾上腺增生症：1)17α-羟化酶缺陷症，皮质醇和性激素合成通路受阻，孕酮-皮质酮-醛固酮通路不受影响。由于性激素缺乏，男婴女性化、原发性闭经、第二性征不发育，男性外生殖器可为女性型；由于盐皮质酮分泌过多，可有高血压低血钾倾向；由于ACTH分泌过多，皮肤色素沉着。血、尿ACTH、LH、FSF、孕酮升高；而17-羟孕酮、游离皮质醇、雄激素和雌激素、17-KS、17-OHCS减少。2)20-22C裂链酶缺陷症，由于胆固醇不能转变为孕烯醇酮，因而皮质醇、醛固酮、雄激素、雌激素合成均发生障碍。胎儿期靠母体皮质醇维持发育。外表均表现为女性，男婴因缺乏睾酮外生殖器为女性型，女婴外生殖器正常。出生2周后因脱水、低血压、高血钾、酸中毒而死亡。17-KS、17-OHCS均减少。\\ |
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| 成年男性: 3.0-18.0mg/24 h (10.4-62.4umol/d)\\ |
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| 成年女性:3.0-11.0mg /24 h (10.4-38.1umol/d)\\ |
| 成年男性:3.0-18.0mg/24 h (10.4-62.4umol/d)\\ |
| 成年女性:3.0-11.0mg /24 h (10.4-38.1umol/d)\\ |
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| 1. 灵敏度和特异性：\\ |
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| 测定尿液17-酮类固醇应用最多的方法是Zimmerman反应化学光度法、色谱分析。Zimmerman法特异性不高，每种酮类固醇的生色性并不相等。其他还有气相色谱和火焰离子测定法，该法准确度高，但特异性不强，作为一个筛选方法并不理想。\\ |
| 2. 干扰因素：\\ |
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| 测定时实验室温度要求稳定，如温度过低会使结果偏差。\\ |
| 以下药物对测试有干扰。\\ |
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| 1．使测定值升高的药物主要有：如螺内酯（安体舒通）、乙硫异烟胺、氯丙嗪、眠尔通、萘啶酸、青霉素G、红霉素、氯霉素、头孢菌素；\\ |
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| 2．使测定值降低的药物：地高辛、雌激素、利血平、奎尼丁、苯妥英等。\\ |
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| 1. 灵敏度和特异性\\ |
| 测定尿液17-酮类固醇应用最多的方法是Zimmerman反应化学光度法、色谱分析。Zimmerman法特异性不高，每种酮类固醇的生色性并不相等。其他还有气相色谱和火焰离子测定法，该法准确度高，但特异性不强，作为一个筛选方法并不理想。\\ |
| 2. 干扰因素\\ |
| 测定时实验室温度要求稳定，如温度过低会使结果偏差。以下药物对测试有干扰，1）使测定值升高的药物主要有：如螺内酯（安体舒通）、乙硫异烟胺、氯丙嗪、眠尔通、萘啶酸、青霉素G、红霉素、氯霉素、头孢菌素；2)使测定值降低的药物：地高辛、雌激素、利血平、奎尼丁、苯妥英等。\\ |
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| 测试前应停止服用对检测有影响的药物。先排空膀胱，准确留取24小时尿。\\ |
| 测试前应停止服用对检测有影响的药物。先排空膀胱，准确留取24小时尿。\\ |
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| 准确留取24小时尿，置室温暗处，无须加防腐剂，测尿量记录，取40ml送检。4摄氏度稳定1周，零下20摄氏度稳定1年。\\ |
| 准确留取24小时尿，置室温暗处，无须加防腐剂，测尿量记录，取40ml送检。4摄氏度稳定1周，零下20摄氏度稳定1年。\\ |
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| [尿.肾上腺功能] |