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__项目介绍 ：__\\
　　果糖是食物中糖的一部分，果糖代谢异常是与果糖代谢有关的酶类缺乏所致。\\
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正常人口服0.25g/kg果糖后，2h恢复空腹水平。果糖增高见于原发性果糖尿、遗传性果糖不耐症、良性果糖尿症、果糖-1，6-二磷酸酶缺乏症。\\
原发性果糖尿是由于果糖激酶先天性缺乏所致，为常染色体隐性遗传疾病。正常人血中果糖比葡萄糖代谢快，果糖半衰期为20min，葡萄糖为45min。一次服用50g果糖后，通常在2h之内血中果糖浓度就降至空腹水平（0-0.44mmol/L）。果糖激酶缺乏者一次服用50g果糖，患者2h后血中果糖仍在较高浓度，并出现果糖尿。此型果糖尿又称为I型果糖尿。\\
遗传性果糖不耐受为罕见常染色体隐性遗传病，杂合子无症状。多数患者在断奶后给予蔗糖饮食时才发现，患者有低血糖和肝衰竭，重症可致死。此症是由于1-磷酸果糖醛缩酶缺陷所引起。患者肝内1-磷酸果糖醛缩酶活性几乎完全缺乏，而1，6-二磷酸果糖醛缩酶活性降低50%以上，即可造成肝内1-磷酸果糖的堆积及磷酸和ATP的消耗。由于磷酸大量消耗，肝线粒体氧化磷酸化减少，造成ATP缺乏。后者缺乏导致肝细胞ATP依赖性离子泵功能障碍，膜内外离子梯度不能维持，细胞肿胀破裂。\\
遗传性1，6-二磷酸果糖酶缺乏，此症为常染色体隐性遗传病，多在婴儿期发病。婴儿表现为肌无力、呕吐、嗜睡、生长停滞和肝肿大等，感染可诱发急性发作。若不治疗在婴儿期就可死亡。实验室检查可见空腹低血糖、酮血症、乳酸血症和血浆丙氨酸水平升高。确诊需用肝、肾、肠活检标本测定该酶活性。\\
　　正常人口服0.25g/kg果糖后，2h恢复空腹水平。果糖增高见于原发性果糖尿、遗传性果糖不耐症、良性果糖尿症、果糖-1，6-二磷酸酶缺乏症。\\
　　原发性果糖尿是由于果糖激酶先天性缺乏所致，为常染色体隐性遗传疾病。正常人血中果糖比葡萄糖代谢快，果糖半衰期为20min，葡萄糖为45min。一次服用50g果糖后，通常在2h之内血中果糖浓度就降至空腹水平（0-0.44mmol/L）。果糖激酶缺乏者一次服用50g果糖，患者2h后血中果糖仍在较高浓度，并出现果糖尿。此型果糖尿又称为I型果糖尿。\\
　　遗传性果糖不耐受为罕见常染色体隐性遗传病，杂合子无症状。多数患者在断奶后给予蔗糖饮食时才发现，患者有低血糖和肝衰竭，重症可致死。此症是由于1-磷酸果糖醛缩酶缺陷所引起。患者肝内1-磷酸果糖醛缩酶活性几乎完全缺乏，而1，6-二磷酸果糖醛缩酶活性降低50%以上，即可造成肝内1-磷酸果糖的堆积及磷酸和ATP的消耗。由于磷酸大量消耗，肝线粒体氧化磷酸化减少，造成ATP缺乏。后者缺乏导致肝细胞ATP依赖性离子泵功能障碍，膜内外离子梯度不能维持，细胞肿胀破裂。\\
　　遗传性1，6-二磷酸果糖酶缺乏，此症为常染色体隐性遗传病，多在婴儿期发病。婴儿表现为肌无力、呕吐、嗜睡、生长停滞和肝肿大等，感染可诱发急性发作。若不治疗在婴儿期就可死亡。实验室检查可见空腹低血糖、酮血症、乳酸血症和血浆丙氨酸水平升高。确诊需用肝、肾、肠活检标本测定该酶活性。\\
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%%tab-影响因素
　　一、项目介绍\\
　　果糖是食物中糖的一部分，果糖代谢异常是与果糖代谢有关的酶类缺乏所致。\\
　　二、方法学评价\\
　　1. 灵敏度和特异性\\
　　2. 干扰因素\\
病人准备：\\
%%tab-方法学评价
1. 灵敏度和特异性\\
2. 干扰因素\\
/%
%%tab-病人准备
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标本采集和运送要求：\\
/%
%%tab-标本采集和运送要求
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8 28-Dec-2012 11:47 1.267 kB 1614216108 to previous
7 26-Dec-2012 14:42 1.154 kB Administrator to previous | to last FUR ==> Serum fructose
6 17-Jul-2012 14:05 1.143 kB 1614216108 to previous | to last 糖及其代谢物测定 ==> 血.糖及其代谢物测定
5 17-Jul-2012 14:05 1.141 kB 1614216108 to previous | to last
4 04-May-2012 10:25 1.153 kB 1614216108 to previous | to last
3 24-Apr-2012 15:19 1.127 kB 1614216108 to previous | to last
2 13-Apr-2012 13:33 1.165 kB 1614216108 to previous | to last
1 11-Apr-2012 09:55 1.163 kB UnknownAuthor to last
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