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| %%tab-血浆蛋白S和血浆蛋白C |
| 中文名称： 血浆蛋白S或蛋白S抗原；蛋白C或蛋白C抗原\\ |
| 英文名称：[plasma protein S ，PS；plasma protein，PC]\\ |
| %%tab-血浆蛋白S |
| 中文名称： 血浆蛋白S 异名：游离蛋白S（功能性）或（总）蛋白S抗原\\ |
| 英文名称：[plasma protein S ，PS]\\ |
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| 蛋白C和蛋白S正常情况下在血液中含量很少。它们共同作用抑制血液凝血功能过强。当血管或组织受伤时，机体开始凝血级联反应，这一过程涉及近20个蛋白因子的逐步激活，直至一个稳定的凝血块形成。这个凝血块避免可出血量的增加并保护伤口知道它愈合。一旦不再需要它时，其他因子会破坏凝血块，以便于它的清除。\\ |
| 凝血酶是一个凝血因子，它可以通过促进或抑制自身的激活来加快或减慢凝血块的形成。机体形成一个通过蛋白C和蛋白S来减慢凝血级联反应的反馈机制。凝血酶首先与血栓调节蛋白结合，然后激活蛋白C。激活的蛋白C和蛋白S结合共同作用降解凝血因子VIIIa和Va。这一过程的最终作用是减慢新生凝血酶的产生，抑制凝血块的进一步形成。如果没有足够的蛋白C或蛋白S，或如果两者中的任何一个功能异常，那么凝血酶就会不受控制地大量产生。这样会形成过量的凝血块，最终阻塞了静脉血液流动，在极少数情况也会发生在动脉。\\ |
| 蛋白C和蛋白S的问题可以是遗传性的或获得性的。蛋白C缺乏有两种类型：类型1与含量有关，类型2与功能异常有关。蛋白S以两种形式存在：游离的和结合的，但是只有游离的蛋白S可以与蛋白C结合。蛋白S缺乏有三种类型：类型1是由于含量不足导致的缺乏，类型2是功能异常，类型3是游离蛋白S转变成结合蛋白S。\\ |
| 蛋白C和蛋白S检测可以关注它们的功能（活性）或含量。蛋白C和蛋白S水平下降可能与合成不足或消耗过度有关。由于这两种蛋白都是在肝脏中合成的，且都是维生素K依赖的，所以肝脏疾病，维生素K缺乏或是针对维生素K的抗凝治疗可能导致蛋白C和（或）蛋白S水平的下降。当机体发生DIC时引起全身性的凝血和出血，加速耗尽体内的凝血因子，也包括蛋白C和蛋白S，降低了它们在血液中的浓度。\\ |
| 蛋白S正常情况下在血液中含量很少，用于抑制血液凝血功能过强。当血管或组织受伤时，机体开始凝血级联反应，这一过程涉及近20个蛋白因子的逐步激活，直至一个稳定的凝血块形成。这个凝血块避免可出血量的增加并保护伤口知道它愈合。一旦不再需要它时，其他因子会破坏凝血块，以便于它的清除。\\ |
| 蛋白S的问题可以是遗传性的或获得性的。蛋白S缺乏有三种类型：类型1是由于含量不足导致的缺乏，类型2是功能异常，类型3是游离蛋白S转变成结合蛋白S。蛋白S检测可以关注它们的功能（活性）或含量，其水平下降可能与合成不足或消耗过度有关。由于这种蛋白是在肝脏中合成的，且是维生素K依赖的，所以肝脏疾病，维生素K缺乏或是针对维生素K的抗凝治疗可能导致蛋白S水平的下降。当机体发生DIC时引起全身性的凝血和出血，加速耗尽体内的凝血因子，也包括蛋白S，降低了它在血液中的浓度。\\ |
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| 蛋白C和蛋白S的检测一般用于帮助诊断静脉血栓的原因，特别是当血栓发生于青壮年或血栓形成在罕见的部位，例如门静脉或肾静脉或大脑静脉，虽然VTE的即刻治疗不依赖检测结果，一旦患者情况稳定后医师会想要明确血栓形成的原因以及复发的可能性。\\ |
| 蛋白C和游离蛋白S功能检测一般与其他一些用于检查血液高凝状态的检查一起进行，用于筛查凝血因子活性是否正常。基于这些检测结果，蛋白C和蛋白S含量的检测通常用于寻找因获得性或遗传性原因引起的合成减少的情况以及用于缺乏症的分型。如果缺乏是由于遗传性基因突变，那么所得的蛋白C或蛋白S的含量及其活性程度可以用于帮助判断患者是纯合子还是杂合子突变。\\ |
| 一般用于帮助诊断静脉血栓的原因，特别是当血栓发生于青壮年或血栓形成在罕见的部位，例如门静脉或肾静脉或大脑静脉，虽然VTE的即刻治疗不依赖检测结果，一旦患者情况稳定后医师会想要明确血栓形成的原因以及复发的可能性。游离蛋白S功能检测一般与其他一些用于检查血液高凝状态的检查一起进行，用于筛查凝血因子活性是否正常。\\ |
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| 蛋白C和蛋白S水平增高不一定意味着有问题。如果蛋白C和蛋白S的活性和浓度都正常，提示凝血调节正常。低蛋白C和蛋白S水平可以导致血栓的过度形成。如果蛋白功能异常（蛋白水平正常但是无法正常工作），凝血过程可能无法得到正常调节。这两种情况都会增加血栓形成的危险，导致静脉血流阻塞，但严重程度取决于缺乏的程度和（或）蛋白功能异常的程度。PS缺陷的患者易出现血液高凝状态，发生血栓栓塞症的风险增加，尤其是青年人。蛋白S缺乏有三种类型，这三种类型可以通过实验室检测结果来区分，见表1\\ |
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| 1.先天性缺乏：分为三型，I型抗原量正常或轻度减少；II型PC抗原量显著减少，小于10%，为杂合子基因缺陷；III型为分子异常。\\ |
| 2.获得性缺乏：重症肝病如慢性肝炎和肝硬化、抗维生素K药物如香豆素类抗凝剂Warfarin使用、皮肤血栓性坏死性静脉炎、妊娠、口服避孕药、系统性红斑狼疮、肾病综合征等，游离型PS活性减低。\\ |
| 蛋白S缺乏有三种类型，这三种类型可以通过实验室检测结果来区分，见表1\\ |
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| 蛋白C和蛋白S浓度下降可见于维生素K缺乏、肝脏疾病、严重感染（炎症）、肾脏疾病、癌症、DIC、HIV、妊娠或血栓形成后即可以及华法林或肝素抗凝治疗。这些情况反映了蛋白C和（或）蛋白S合成的下降，或消耗的增加。这种情况可能是轻微的且暂时性的（例如妊娠），也可能是严重的或是急性的、慢性的或是进行性的。\\ |
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| 血浆FPS:Ag 100.9%±11.6%，TPS:Ag 96.6%±9.8%。 |
| 血浆FPS:Ag 100.9%±11.6%，TPS:Ag 96.6%±9.8%。\\ |
| 男性：总PS 100.3%±15.8%，游离ps 100.3%±18.7%\\ |
| 女性：总PS 99.2%±17.9%， 游离ps 9.7%±19.8% |
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| %%tab-医学决定水平 |
| 无。 |
| /% |
| %%tab-危急值范围 |
| 无。 |
| /% |
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| 无特殊要求。 |
| 标本采集：免疫学用EDTA盐抗凝血浆，电泳法用血清；生物学法用3.2%(109mmol/L)枸橼酸钠抗凝，或PT管或蓝帽真空管采血。\\ |
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| 标本运送：采集后立即送到实验室。 |
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| [出血和血栓性疾病]\\[临床血液学检验] |
| [凝血活性] |