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　　英文名称：[Galactose, GT]\\
　　英文名称：[Galactose, GT|Galactose in whole blood, GT]\\
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　　半乳糖代谢异常是指某些参与半乳糖代谢的酶缺陷导致的半乳糖血症（galactosemia）。半乳糖来源于饮食中的奶制品，其结构与葡萄糖相似，但羟基在C-4上。半乳糖可由多种酶催化转变为葡萄糖。\\
　　生物变异\\
　　生理变异：%\\
　　人群变异：%\\
　　半乳糖代谢异常是指某些参与半乳糖代谢的酶缺陷导致的半乳糖血症（galactosemia）。半乳糖来源于饮食中的奶制品，其结构与葡萄糖相似，但羟基在C-4上。半乳糖可由多种酶催化转变为葡萄糖。
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　　食物中半乳糖在组织中经半乳糖激酶转化为1-磷酸半乳糖(Gal-1-P)，再经转移酶转变为1-磷酸葡萄糖(G-1-P)，然后合成糖原或氧化分解。正常成人血液及尿液中不含或仅含微量半乳糖，哺乳期妇女及新生儿血液及尿中有时可有少量半乳糖。患者血液中出现半乳糖见于先天性半乳糖代谢障碍、半乳糖激酶缺乏症、1-磷酸半乳糖尿苷转移酶缺乏症。\\
1. 1-磷酸半乳糖苷转移酶缺乏\\
　　因奶类中的糖50%为半乳糖，1-磷酸半乳糖苷转移酶缺乏使半乳糖不能转换为葡萄糖，所以病儿用奶喂养数天后，表现为呕吐和腹泻，随后有生长停滞等半乳糖血症的表现。早期发现和治疗可以防止不可逆的病变发生。\\
　　当血中发现有半乳糖和1-磷酸半乳糖时可提示该疾病，并可直接测定红细胞上1-磷酸半乳糖苷转移酶活性而进行确诊。\\
2. 尿苷二磷酸半乳糖-4-异构酶缺乏\\
　　此型很少见。\\
3. 半乳糖激酶缺乏\\
　　症状较轻，主要表现为晶状体半乳糖沉积而导致白内障，通过测定红细胞1-磷酸半乳糖苷转移酶活性和半乳糖激酶诊断。\\
升高见于\\
1.1-磷酸半乳糖苷转移酶缺乏：因奶类中的糖50%为半乳糖，1-磷酸半乳糖苷转移酶缺乏使半乳糖不能转换为葡萄糖，所以病儿用奶喂养数天后，表现为呕吐和腹泻，随后有生长停滞等半乳糖血症的表现。早期发现和治疗可以防止不可逆的病变发生。当血中发现有半乳糖和1-磷酸半乳糖时可提示该疾病，并可直接测定红细胞上1-磷酸半乳糖苷转移酶活性而进行确诊。\\
2. 尿苷二磷酸半乳糖-4-异构酶缺乏很少见。\\
3.半乳糖激酶缺乏：症状较轻，主要表现为晶状体半乳糖沉积而导致白内障，通过测定红细胞1-磷酸半乳糖苷转移酶活性和半乳糖激酶诊断。\\
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儿童: ＜1.1mmol/L （ ＜20mg/dl ） \\
成人: 0mmol/L(0mg/dl) （半乳糖氧化酶法）\\
正常成人血液及尿液中不含或仅含微量半乳糖，哺乳期妇女及新生儿血液及尿中有时可有少量半乳糖。\\
儿童: <1.1mmol/L(<20mg/dl) \\
半乳糖氧化酶法:成人0mmol/L(0mg/dl)
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%%tab-医学决定水平
　　无 \\
/%
%%tab-危急值范围
　　无\\
/%
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　　易受尿酸、维生素C及其他含氧化色素的物质干扰，可用碱性去蛋白的方法去除这些干扰物质。\\
　　易受尿酸、维生素C及其他含氧化色素的物质干扰，可用碱性去蛋白的方法去除这些干扰物质。
At line 38 changed one line
　　化验前一周内应该保持正常的生活状态，以使身体处于一个稳定的代谢水平。\\
　　化验前一周内应该保持正常的生活状态，以使身体处于一个稳定的代谢水平。
At line 41 changed one line
　　在病人安静状态下静脉采血，采集后注入试管中，并尽快送往化验室，尽快检测。\\
　　在病人安静状态下静脉采血，采集后注入试管中，并尽快送往化验室，尽快检测。
At line 44 changed one line
[糖及其代谢物测定]\\[临床生物化学检验]
[血.糖及其代谢物测定]
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7 28-Dec-2012 10:51 1.045 kB 1614216108 to previous
6 26-Dec-2012 14:40 1.295 kB Administrator to previous | to last Galactose, GT ==> Galactose in whole blood, GT
5 17-Jul-2012 14:05 1.266 kB 1614216108 to previous | to last 糖及其代谢物测定 ==> 血.糖及其代谢物测定
4 17-Jul-2012 14:05 1.264 kB 1614216108 to previous | to last
3 04-May-2012 10:25 1.276 kB 1614216108 to previous | to last
2 19-Apr-2012 15:16 1.25 kB 1614216108 to previous | to last
1 17-Apr-2012 13:45 1.255 kB UnknownAuthor to last
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